Zespół Sjögrena – czym jest i jak go zdiagnozować?

Zespół Sjögrena to choroba o podłożu autoimmunologicznym. Charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem gruczołów łzowych i ślinowych. Może jednak wpływać także na inne narządy – nerki, żołądek, jelita, naczynia krwionośne, płuca, wątrobę, trzustkę, a także nerwy i stawy. Została po raz pierwszy opisana pod koniec XIX wieku, a swoją nazwę zawdzięcza szwedzkiemu okuliście, Henrikowi Sjögrenowi, który w latach 30. XX wieku przedstawił przypadki pacjentów z typowymi jej objawami.

Zespół Sjögrena jest najczęściej występującą po reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS) układową chorobą tkanki łącznej. Kobiety są znacznie bardziej narażone na to schorzenie, choć występuje ono również u mężczyzn, zazwyczaj po 40. roku życia.

Zespół Sjogrena może przyjmować formę pierwotną, będącą procesem samoistnym lub wtórną, kiedy towarzyszy innym chorobom autoimmunologicznym, takim jak RZS czy toczeń. Ocenia się, że pierwotny zespół Sjögrena występuje u 0.01 – 4% populacji, przy czym 90% przypadków dotyczy kobiet w okresie menopauzy i po niej.

Leczenie choroby ma charakter głównie objawowy i wymaga zastosowania interdyscyplinarnego podejścia, które obejmuje współpracę reumatologów, okulistów oraz innych specjalistów. Zespół Sjögrena, choć bywa trudny do zdiagnozowania, nie musi znacząco ograniczać codziennego funkcjonowania pacjentów. Dzięki odpowiednim strategiom zarządzania i wsparciu medycznemu osoby z tą chorobą są w stanie prowadzić aktywne i satysfakcjonujące życie.

Zespół Sjögrena – epidemiologia i podział

Zespół Sjögrena to schorzenie, które może dotknąć osoby w każdym wieku, aczkolwiek najczęściej rozpoznawane jest u osób starszych. Większość przypadków choroby wykrywana jest u kobiet, które diagnozowane są dziewięć razy częściej niż mężczyźni.

Według klasyfikacji medycznej zespół Sjögrena dzieli się na kilka typów:

• Pierwotny zespół Sjögrena: stanowi samodzielną jednostkę chorobową.
• Wtórny zespół Sjögrena: rozwija się na skutek przewlekłych infekcji wirusowych, takich jak HCV, HIV czy HTLV-1.
• Naśladujący zespół Sjögrena: objawy rozwijają się w przebiegu innych schorzeń, takich jak uszkodzenia ślinianek spowodowane radioterapią okolic głowy i szyi, amyloidoza, chłoniaki, gruźlica czy też jako efekty uboczne stosowania niektórych leków, które prowadzą do suchości błon śluzowych. Przykłady takich medykamentów to: aminotryptylina, atropina, leki przeciwhistaminowe pierwszej generacji, a także tramadol, powszechnie używany jako środek przeciwbólowy.
• Choroby związane z zespołem Sjögrena: zespół Sjögrena występuje w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych. Może to być reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, ale także schorzenia specyficzne dla konkretnych narządów, jak cukrzyca typu I czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Objawy zespołu Sjögrena

W przebiegu zespołu Sjögrena dochodzi do zmian w gruczołach wydzielania zewnętrznego (gruczoły łzowe i ślinowe), co manifestuje się głównie przez znaczące obniżenie ich zdolności do produkcji śliny i łez. Prowadzi to między innymi do takich objawów jak suchość w jamie ustnej, suchość oczu, problemy z przełykaniem, próchnica czy uczucie piasku pod powiekami. Dodatkowo zespół Sjögrena może wywoływać objawy pozagruczołowe, takie jak zmęczenie, bóle stawów i mięśni, zapalenie stawów, a także zajęcie narządów wewnętrznych, w tym nerek, płuc i wątroby, co z kolei może prowadzić do poważnych komplikacji, takich jak śródmiąższowe zapalenie nerek, śródmiąższowe zapalenie płuc czy zapalenie wątroby.

Gruczołowe objawy zespołu Sjögrena:

1. Oczy: niedostateczne wydzielanie łez w wyniku zapalenia gruczołów łzowych prowadzi do chronicznego uczucia piasku pod powiekami, pieczenia lub swędzenia, oraz światłowstrętu. Powieki są opuchnięte, obolałe i zaczerwienione. Po przebudzeniu gromadzi się w nich lepka wydzielina. Skutkiem choroby może być również uszkodzenie rogówki.
2. Jama ustna: zmniejszone wydzielanie śliny wywołuje suchość błon śluzowych w jamie ustnej, co znacząco przyczynia się do trudności w mówieniu, żuciu, a także prowadzi do zaburzenia połykania. Język jest obolały i popękany. W wyniku choroby pojawia się szybko postępująca próchnica oraz infekcje jamy ustnej, takie jak pleśniawki czy owrzodzenia. Charakterystycznym objawem schorzenia może być także bolesne powiększenie ślinianek przyusznych lub podżuchwowych.

Pozagruczołowe objawy zespołu Sjögrena mogą dotyczyć:

1. Układu oddechowego: brak śluzowej wydzieliny w drogach oddechowych sprzyja częstym infekcjom oraz zapaleniu płuc. Może również prowadzić do zapalenia ucha środkowego.
2. Układu pokarmowego: wynikiem niedostatecznej ilości śliny są problemy z żuciem i wstępnym trawieniem pokarmów. Mogą występować bóle w nadbrzuszu oraz zapalenie błony śluzowej żołądka.
3. Układu nerwowego: schorzenie powoduje wystąpienie objawów ogólnych. Pojawia się chroniczne zmęczenie, zaburzenia snu, a nawet uszkodzenie nerwów obwodowych czy centralnych (porażenie połowicze, zapalenie rdzenia kręgowego).
4. Układu ruchu: efektem rozwijającej się choroby jest ból i zapalenie stawów, ból mięśni, a także objaw Raynauda, czyli blednięcie palców pod wpływem zimna. Zespół Sjögrena może współistnieć z reumatoidalnym zapaleniem stawów.
5. Skóry i narządów płciowych: w wyniku schorzenia dochodzi do znacznej suchości skóry i zmian typu plamica. U kobiet pojawia się suchość pochwy, która powoduje świąd i bolesność oraz zmiany zapalne.
6. Układu krwiotwórczego: u około 20% chorych pojawia się niedokrwistość. Często można zaobserwować zmniejszenie się liczby leukocytów i/lub płytek krwi w badaniu morfologicznym oraz zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków nieziarniczych.

Zespół Sjögrena wywołuje szerokie spektrum objawów, które mogą znacznie wpłynąć na jakość życia chorego. Sucha skóra, przewlekłe zmęczenie oraz problemy z koncentracją to tylko niektóre z wielu wyzwań, które pojawiają się w przebiegu choroby i z którymi każdego dnia muszą mierzyć osoby dotknięte tym schorzeniem. Zróżnicowany charakter i intensywność objawów wymagają kompleksowego i indywidualnie dostosowanego podejścia terapeutycznego.

Jakie są przyczyny powstawania zespołu Sjögrena?

Zespół Sjögrena jest chorobą o złożonej etiologii, którą naukowcy nadal starają się zrozumieć. Dokładna przyczyna jego powstawania nie została co prawda jednoznacznie ustalona, ale sugeruje się, że to czynniki genetyczne oraz środowiskowe odgrywają istotną rolę w rozwoju tego schorzenia.

Zwiększoną podatność na rozwój zespołu Sjögrena wykazują osoby ze specyficznymi czynnikami genetycznymi, takimi jak obecność antygenów zgodności tkankowej (HLA). Te genetyczne cechy mogą wpłynąć na sposób, w jaki układ odpornościowy identyfikuje i reaguje na komórki własnego ciała, prowadząc do reakcji autoimmunologicznych.

Ważną rolę w wyzwalaniu lub nasilaniu objawów zespołu Sjögrena mogą pełnić różne czynniki środowiskowe, w tym infekcje wirusowe. Wirus Epsteina-Barr, wirus cytomegalii, zapalenia wątroby typu C, HIV oraz HTLV-1 były badane pod kątem ich związku z chorobą. Okazało się, że mogą one inicjować proces autoimmunologiczny przez mimikrę molekularną lub bezpośrednie uszkodzenie gruczołów, co prowadzi do ich chronicznego zapalenia i dysfunkcji.

Do rozwoju zespołu Sjögrena może również przyczyniać się ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe (UV) znane z tego, że jest w stanie uszkadzać DNA, co z kolei może aktywować układ odpornościowy do ataku na uszkodzone komórki, przyczyniając się do powstawania stanu zapalnego.

U pacjentów z zespołem Sjögrena dochodzi do nieprawidłowej aktywacji układu immunologicznego, co skutkuje rozwojem stanów zapalnych w obrębie różnych układów i narządów. W wyniku tego procesu komórki zapalne naciekają i uszkadzają gruczoły łzowe i ślinowe, a także inne narządy, jak np. trzustkę. Długotrwały stan zapalny prowadzi do stopniowej destrukcji tych gruczołów, co objawia się m.in. suchością błon śluzowych i zespołem suchego oka.

Przyczyny zespołu Sjögrena są multifaktorialne – obejmują zarówno skłonności genetyczne, jak i czynniki środowiskowe, które wspólnie przyczyniają się do rozwoju i progresji tej złożonej choroby autoimmunologicznej.

Diagnostyka zespołu Sjögrena — jakie badania należy wykonać?

Diagnostyka zespołu Sjögrena opiera się na kompleksowym podejściu, które obejmuje zarówno badania kliniczne, laboratoryjne, jak i specjalistyczne testy.

Badania laboratoryjne wykorzystywane w diagnostyce zespołu Sjögrena

Badania krwi są kluczowe do identyfikacji charakterystycznych przeciwciał anty-Ro (SS-A) i anty-La (SS-B), które są silnie związane z zespołem Sjögrena. Badania takie jak OB (odczyn Biernackiego) i CRP (białko C-reaktywne) pomagają ocenić poziom stanu zapalnego w organizmie, a pełna morfologia krwi umożliwia wykrycie anemii oraz zmian w liczbie białych krwinek i płytek krwi. Często zlecany jest także proteinogram – elektroforeza białek krwi na frakcje i oznaczenie ich składu.

Testy funkcji gruczołów – rozpoznanie zespołu Sjögrena

Testy funkcji gruczołów ślinowych i łzowych są kluczowe w rozpoznaniu zespołu Sjögrena i obejmują kilka specyficznych procedur.

• Biopsja ślinianek wargowych umożliwia bezpośrednią ocenę stopnia zapalenia oraz nacieku limfocytarnego w gruczołach ślinowych.
• Test Schirmera służy do oceny produkcji łez; polega na umieszczeniu jałowego paska bibuły o wymiarach 5 × 36 mm z zaokrąglonym brzegiem w worku spojówkowym dolnej powieki. Po upływie pięciu minut mierzy się długość zwilżonej części bibuły; zdrowe osoby zwilżają pasek na długość około 20 mm, natomiast wynik poniżej 5 mm wskazuje na znaczną suchość oczu.
• Scyntygrafia ślinianek – metoda obrazowa oceniająca funkcję ślinianek. Mierzy ona szybkość, z jaką niewielka ilość wstrzykniętego materiału radioaktywnego jest pobierana z krwi przez gruczoły ślinowe i wydzielana do ust.

Inne badania obrazowe i specjalistyczne wykorzystywane w diagnostyce zespołu Sjögrena

W diagnostyce zespołu Sjögrena stosuje się również inne badania specjalistyczne i obrazowe w celu potwierdzenia lub wykluczenia obecności zmian chorobowych. Tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny oraz ultrasonografia to techniki, które pozwalają na dokładną ocenę stanu narządów wewnętrznych, takich jak płuca, serce, wątroba czy nerki.

Ważnym elementem diagnostycznym przeprowadzanym w ramach badań okulistycznych jest ocena stanu rogówki i spojówek. Używa się do tego barwników, takich jak róż bengalski, który jest aplikowany do oka. Barwnik ten jest szczególnie skuteczny w uwidacznianiu uszkodzeń nabłonka rogówki.

Diagnozę zespołu Sjögrena ustala się na podstawie kryteriów klasyfikacyjnych American College of Rheumatology (ACR) oraz European League Against Rheumatism (EULAR), które obejmują zarówno wyniki badań laboratoryjnych, jak i klinicznych. Proces diagnostyczny jest złożony i wymaga interdyscyplinarnego podejścia, aby efektywnie rozpoznać i leczyć tą wieloaspektową chorobę autoimmunologiczną.

Jak leczyć zespół Sjögrena?

Leczenie zespołu Sjögrena polega na łagodzeniu objawów i zapobieganiu powikłaniom. Terapia musi być zindywidualizowana i dostosowana do potrzeb pacjenta. Często konieczna jest współpraca kilku specjalistów: okulisty, pulmonologa, diabetologa i reumatologa.

Kluczowe w codziennej terapii jest minimalizowanie objawów suchości oczu i jamy ustnej. Do nawilżania tych pierwszych można używać tzw. sztucznych łez. Poza tym należy unikać wszelkiego rodzaju czynników drażniących, do których zalicza się m.in dym tytoniowy, oraz substancji nasilających suchość (kofeina, alkohol). Pomóc może również picie dużej ilości płynów. Na rynku dostępnych jest wiele preparatów nawilżających do jamy ustnej, takich jak spraye, żele czy pastylki. Pomagają one utrzymać wilgoć, a zarazem chronią przed infekcjami oraz próchnicą.

Leczenie farmakologiczne z kolei obejmuje preparaty stymulujące gruczoły ślinowe i łzowe. Należą do nich pilokarpina i cewimelina. W celu łagodzenia stanów zapalnych stosuje się natomiast hydroksychlorochinę, a w cięższych przypadkach kortykosteroidy i leki immunosupresyjne.

Równie istotna jak samoleczenie jest edukacja pacjenta w temacie radzenia sobie z objawami schorzenia. Osoby dotknięte zespołem Sjögrena powinny być także informowane o możliwych skutkach ubocznych przyjmowanych leków oraz sposobach minimalizowania ryzyka infekcji i innych powikłań.

Leczenie zespołu Sjögrena wymaga zindywidualizowanego podejścia, wczesnej diagnozy oraz ścisłej współpracy między pacjentem a zespołem medycznym.

Życie z zespołem Sjögrena

Badania dotyczące zespołu Sjögrena wciąż trwają. Mają one na celu głębsze zrozumienie etiologii choroby oraz opracowanie bardziej efektywnych metod leczenia. Naukowcy koncentrują się przede wszystkim na identyfikacji genów, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia schorzenia, oraz analizują, jak współdziałają one z czynnikami środowiskowymi. Dodatkowo trwają badania nad nowymi lekami immunosupresyjnymi oraz terapiami komórkowymi, które mają na celu poprawę jakości życia osób dotkniętych tym zespołem.

Rokowania dla osób z zespołem Sjögrena są dobre, a długość ich życia zazwyczaj odpowiada średniej populacyjnej. Choroba ta charakteryzuje się powolnym rozwojem i często przebiega łagodnie, z początkowym bezobjawowym okresem. W momencie diagnozy u wielu pacjentów schorzenie jest już w zaawansowanym stadium. Główne wyzwanie to obniżona jakość życia chorych osób, a także znacząco zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka nieziarniczego, które jest nawet 16 razy wyższe w porównaniu do ogółu.

Zespołu Sjögrena nie można całkowicie wyleczyć. Należy więc skupić się na łagodzeniu objawów i zapobieganiu powikłaniom. Pacjenci wymagają ciągłego monitorowania stanu zdrowia, w tym obserwacji zmian w gruczołach, kontroli rozmiaru ślinianek, węzłów chłonnych oraz śledziony, a także regularnego powtarzania badań laboratoryjnych.

Zespół suchego oka — jak można złagodzić jego objawy?

Zespół suchego oka może znacznie wpływać na codzienne życie i funkcjonowanie chorego, powodując dyskomfort i utrudniając wykonywanie wielu czynności. Istnieje jednak kilka skutecznych metod, które pomagają łagodzić objawy schorzenia:

1. Optymalizacja środowiska
   Nawilżacze powietrza: niezwykle ważne jest stosowanie nawilżaczy zarówno w domu, jak i w miejscu pracy, zwłaszcza w miesiącach zimowych, kiedy ogrzewanie sprawia, że powietrze staje się bardziej suche. Urządzenia te mogą pomóc w redukcji suchości oczu, skóry oraz błon śluzowych.
   Unikanie czynników drażniących: dym tytoniowy, zanieczyszczone powietrze, a także alkohol zaostrzają objawy suchości. Ich unikanie przynosi znaczną ulgę.
2. Wsparcie dietetyczne
   Dieta bogata w płyny: spożywanie posiłków bogatych w płyny, takich jak zupy, smoothie czy owoce o wysokiej zawartości wody (np. arbuzy, pomarańcze), pomaga w utrzymaniu odpowiedniego nawodnienia organizmu.
   Unikanie soli i przypraw: zbyt duża ilość soli w diecie przyczynia się do dehydratacji. Zaleca się ograniczenie jej spożycia podobnie jak pikantnych i kwaśnych pokarmów, które mogą podrażniać jamę ustną.
3. Stosowanie środków nawilżających
   Sztuczne łzy: regularne stosowanie sztucznych łez bez konserwantów może zapobiegać suchości oczu.
   Preparaty do nawilżania jamy ustnej: środki nawilżające dostępne w formie sprayów, żeli lub tabletek do ssania przynoszą ulgę w suchości jamy ustnej.
   Kremy i maści nawilżające: regularne stosowanie kremów i maści na przesuszone części ciała, szczególnie po kąpieli, kiedy skóra jest jeszcze wilgotna, pomaga utrzymać odpowiednie nawilżenie.

Zastosowanie powyższych metod może znacznie poprawić komfort życia chorego, redukując jednocześnie objawy i zapobiegając dalszym powikłaniom. Ważne jest, aby podejście było holistyczne i obejmowało zarówno zmiany w stylu życia, jak i leczenie farmakologiczne.

Zespół Sjögrena – powikłania

Zespół Sjögrena jest chorobą o przewlekłym charakterze, która może prowadzić do różnorodnych powikłań, wpływając nie tylko na jakość życia pacjentów, ale także na funkcjonowanie wielu narządów. Stan ten wymaga ciągłej obserwacji i odpowiedniego leczenia w celu minimalizacji ryzyka powikłań.

Pacjenci z zespołem Sjögrena są szczególnie narażeni na wszelkiego rodzaju infekcje jamy ustnej, takie jak np. kandydoza, a także na rozwój chorób dziąseł oraz próchnicy z powodu przewlekłej suchości. Wymaga to regularnych wizyt u dentysty oraz intensywnej higieny jamy ustnej. Choroba może także prowadzić do kłębuszkowego zapalenia nerek, a w skrajnych przypadkach nawet do niewydolności tego narządu. Schorzenia płuc to kolejne z możliwych powikłań zespołu Sjögrena. Ponadto choroba ta może przyczyniać się do zapalenia wątroby.

Inne powikłania zespołu Sjögrena dotyczą narządu wzroku. Chroniczna suchość może prowadzić do poważniejszych problemów, w tym zapalenia rogówki, a w konsekwencji do pogorszenia wzroku lub nawet jego utraty – jeśli choroba nie będzie szybko i skutecznie leczona. Dodatkowo u pacjentów z zespołem Sjögrena obserwuje się zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków nieziarniczych. Komplikacje neurologiczne, takie jak neuropatia czy problemy z centralnym układem nerwowym, także mogą wystąpić w przebiegu schorzenia.

Źródła

1. https://sjogrens.org/
2. https://medlineplus.gov/ency/article/000456.htm
3. https://autoimmune.org/
4. https://optimum.pl/baza-wiedzy/zespol-sjogrena-inaczej-nazywany-zespolem-suchosci-przyczyny-objawy-diagnoza-i-leczenie/
5. https://diag.pl/pacjent/artykuly/jakie-sa-objawy-zespolu-sjogrena-jak-go-zdiagnozowac/#3-Jak-dlugo-zyje-sie-zespolem-Sjogrena

© Źródło zdjęcia głównego: Canva.